Blutkrebs - Leukämie

Was ist Blutkrebs – Leukämie?

Blut enthält verschiedene Zellarten, die jeweils eigene Aufgaben erfüllen. Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) transportieren Sauerstoff in die verschiedenen Körperteile und Organe, Blutplättchen (Thrombozyten) sind wichtig für die Blutgerinnung. Die weißen Blutkörperchen (Granulozyten und Lymphozyten) sind für die körpereigenen Abwehrkräfte verantwortlich.

Alle Blutzellen – weiße und rote Blutkörperchen sowie Blutplättchen – stammen von einer gemeinsamen „Mutterzelle“ im Knochenmark, der blutbildenden Stammzelle ab. Der Vorgang der Blutbildung wird als Hämatopoese bezeichnet (siehe Abbildung). Aus Stammzellen entwickeln sich zunächst die sogenannten myeloischen und die lymphatischen Stammzellen, die sich anschließend zu den verschiedenen Blutzellen entwickeln und später in die Blutbahn entlassen werden.

Ebenso wie andere Körperzellen können auch Blutzellen auf jeder ihrer Entwicklungsstufen entarten und es kann so eine Krebserkrankung entstehen. Rudolf Virchow prägte für Blutkrebs den Begriff „Leukämie”. Der Begriff kommt aus dem Griechischen und bedeutet „weißes Blut”, da sich bei einer bestimmten Blutkrebsart im Blut des Patienten häufig eine deutlich erhöhte Zahl weißer Blutkörperchen nachweisen lässt.

Ungefähr 10.000 Menschen erkranken jährlich in Deutschland an Leukämie. Das entspricht etwa 2,1 Prozent aller Krebsneuerkrankungen. Über 600 dieser Patienten sind Kinder unter 15 Jahren. In dieser Altersgruppe liegt der Anteil der Leukämieerkrankungen im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen bei über einem Drittel.

Je nachdem, welche Zellen des Blutes entartet sind, wird die Leukämie in myeloische oder lymphatische Leukämie unterteilt. Eine weitere Unterteilung in „Akut“ und „Chronisch“ erfolgt nach dem Entwicklungsgrad der bösartigen „malignen“ Zellen.

Eine akute Leukämie beginnt meist plötzlich und kann in jedem Alter auftreten. Im Knochenmark häufen sich unreife bösartige Zellen an und führen zu einer Verminderung der normalen Blutbildung.

Der Verlauf einer chronischen Leukämie ist langsamer. Diese Form ist vor allem bei älteren Menschen zu beobachten. Eine chronische Leukämie wird häufig zufällig entdeckt, z.B. im Rahmen einer Routine-Blutuntersuchung.

 Entsprechend unterscheidet man also vier Leukämieformen:

  • akute lymphatische Leukämie (ALL)
  • akute myeloische Leukämie (AML)
  • chronische lymphatische Leukämie (CLL)
  • chronische myeloische Leukämie (CML)                            

Welche Ursachen und Risiken gibt es für die Entstehung von Leukämie?

Wenn der normale Reifungsprozess der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark oder Lymphsystem durch eine Fehlschaltung bestimmter Gene unterbrochen ist, kann Blutkrebs entstehen.

Anstelle von reifen, also vollständig entwickelten und somit funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen, entstehen mehr oder weniger unausgereifte weiße Blutkörperchen.

Diese Zellen sind in der Regel nicht funktionsfähig und haben zudem die Eigenschaft, sich rasch und unkontrolliert zu vermehren.

Sie verdrängen dadurch zunehmend die normale Blutbildung im Knochenmark, sodass  gesunde weiße Blutkörperchen sowie rote Blutkörperchen und Blutplättchen nicht mehr im notwendigen Umfang gebildet werden.

Dies kann sich folgendermaßen äußern:

  • Blutarmut durch einen Mangel an funktionsfähigen roten Blutkörperchen
  • Erhöhte Infektanfälligkeit durch einen Mangel an funktionsfähigen weißen Blutkörperchen
  • Verstärkte Blutungsneigung aufgrund einer verringerten Zahl an Blutplättchen

Diese Symptome können auch bei anderen Erkrankungen auftreten, so dass eine Diagnose erst mit Hilfe weiterführender Untersuchungen vom Arzt gestellt werden kann.

Welche Rolle spielt die Lebensweise für die Entstehung einer Leukämie?

Bislang ist nur teilweise bekannt, wodurch eine Leukämie verursacht wird. Vermutete Auslöser sind Strahlung, chemische Substanzen (z.B. Behandlung einer vorausgegangenen anderen Krebserkrankung), Chemikalien oder Rauchen. Fachleute schätzen, dass etwa 10 Prozent der Leukämieerkrankungen durch das Zigarettenrauchen bedingt sind.

Ein erhöhtes Risiko für die  Erkrankung an akuter Leukämie konnte z.B. für Kinder mit bestimmten Erbkrankheiten, insbesondere Trisomie 21 (Down-Syndrom) gezeigt werden.

Wie wird die Diagnostik bei Leukämie durchgeführt?

Mehrere Untersuchungen werden vorgenommen, um die genaue Diagnose stellen zu können:

  • Körperliche Untersuchung - einschließlich Leber und Milz (beide können bei einer Leukämie vergrößert sein) sowie Lymphknoten
  • Blutuntersuchung
  • Knochenmarkpunktion - eine Entnahme von Knochenmark unter örtlicher Betäubung. Da im Knochenmark das Blut gebildet wird, lassen sich hier Veränderungen nachweisen. Mit den Knochenmarkzellen werden auch Untersuchungen an den Chromosomen der Zellen (Zytogenetik) durchgeführt. Das Ergebnis dieser Untersuchungen kann von entscheidender Bedeutung sowohl für die Diagnose und Therapie als auch für die Prognose sein.
  • Punktion der Rückenmarkflüssigkeit (Lumbalpunktion) - Bei bestimmten Leukämieformen kann das Nervensystem befallen sein, weswegen diese Untersuchung gegebenenfalls durchgeführt wird. Dabei wird mit einer Spritze etwas Liquor (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) im Bereich der Lendenwirbel entnommen und untersucht.

Wie wird eine Leukämie behandelt?

Ziel einer jeden Leukämie-Therapie ist es, die Leukämiezellen zu zerstören und die normale Blutbildung wiederherzustellen. Die Therapie der Leukämie ist je nach Krankheitsform unterschiedlich und wird von spezialisierten Ärzten durchgeführt.

Bei Patienten mit akuten Leukämien ist es wichtig, sofort und sehr intensiv zu behandeln. Die Therapie wird entsprechend der Form der Leukämie, sowie der individuellen Situation des Patienten entweder intensiver oder etwas weniger intensiv gestaltet, um die bestmögliche Wirkung bei möglichst geringen Nebenwirkungen zu erreichen.

Bei akuten Leukämien führt die Chemotherapie nur bei einem Teil der Patienten, bei chronischen Leukämien nie zu einer dauerhaften Heilung. Für viele Leukämiepatienten ist daher die Übertragung (Transplantation) von Stammzellen z.B. aus dem Knochenmark die einzige Chance, geheilt zu werden. Bei der sogenannten allogenen Knochenmarktransplantation wird das kranke Knochenmark des Patienten durch gesundes Kochenmark eines Spenders ersetzt. Weitere Möglichkeiten für die Gewinnung von Stammzellen sind die Entnahme aus dem Blutkreislauf des Spenders oder aus Nabelschnurblut.

Chronische Leukämien haben in der Regel einen langsameren Verlauf und werden oft bei Routineuntersuchungen festgestellt. Wie bei den akuten Leukämien werden auch hier Medikamente eingesetzt, die das Wachstum der bösartigen Zellen hemmen.

Die Chemotherapie zielt darauf ab, Krebszellen im ganzen Körper durch zellwachstumshemmende Medikamente (Zytostatika) abzutöten. Zytostatika wirken gut gegen rasch wachsende Zellen. Krebszellen haben die Eigenschaft, sehr schnell zu wachsen. Art und Umfang der Chemotherapie hängen im Einzelfall von der Art der vorliegenden Leukämie ab und davon, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist.

Weiterführende Informationen – Diagnose und Therapie

Die Klassifikation der Leukämien basiert auf morphologischen und immunologischen Eigenschaften der Leukämiezellen.

In den letzten Jahren gewinnen auch zunehmend zytogenetische und molekularbiologische Merkmale an Bedeutung.

Die Verdachtsdiagnose ist häufig bereits aus dem Blutbild und Differentialblutbild zu stellen, die genaue Klassifikation erfordert in der Regel eine Knochenmarkpunktion.

Die Therapie einer Akuten Myeloischen Leukämie (AML) wird in mehreren Phasen durchgeführt:

  1. Induktionstherapie: Über mehrere Tage hinweg werden zwei bis drei verschiedene Medikamente blockweise verabreicht. Diese Blöcke werden je nach durchgeführtem Therapieschema wiederholt. Die Induktionstherapie dient dazu, die Leukämiezellen abzutöten und die normale Blutbildung wiederherzustellen. Ist dies gelungen, spricht man von einer Remission.
  2. Konsolidierungstherapie: Zur Vermeidung einer Rückkehr der Leukämie (Rezidiv). Die Zahl der Leukämiezellen wird noch weiter reduziert.
  3. In bestimmten Fällen wird noch eine Erhaltungstherapie angeschlossen, die ebenfalls dazu dient, das Rückfallrisiko zu minimieren.

Klinische Studien werden von verschiedenen AML-Studiengruppen durchgeführt (siehe Internetlinks).

Auch die Therapie einer Akuten Lymphatischen Leukämie (ALL) erfolgt in mehreren Phasen, die insgesamt etwa zwei bis drei Jahre dauern:

  1. Induktionstherapie mit mehreren verschiedenen Medikamenten zum Erreichen einer Remission (siehe AML)
  2. Konsolidierungstherapie zur Stabilisierung der Remission
  3. Reinduktionstherapie mit ähnlichen Medikamenten wie in der Induktion; Dieser Block ist nötig, um das Risiko eines Rückfalls zu vermindern
  4. Erhaltungstherapie zur weiteren Verminderung des Rezidivrisikos

Klinische Studien für Erwachsene werden in Deutschland von der German Multicenter ALL (GMALL) Studiengruppe durchgeführt, Kinder werden in der Regel im Rahmen der Studien der Berlin-Frankfurt-Münster (BFM) Gruppe oder der kooperativen ALL-Studiengruppe (COALL) behandelt (siehe Internetlinks).

Eine Chronische Myeloische Leukämie (CML) verläuft üblicherweise in drei Phasen:

  1. Die erste Phase ist die chronische Phase, die sich durch eine langsame Zellteilung auszeichnet. Die meisten Erkrankungen werden in dieser gut zu behandelnden Phase entdeckt.
  2. In der zweiten - der akzelerierten Phase - kommt es zu einer beschleunigten Zellteilung und zu einer Verschlechterung des Blutbildes.
  3. Die dritte Phase ist die sogenannte Blastenkrise, die einer akuten Leukämie ähnelt.

Typisch für die CML (in allen Krankheitsphasen) ist das Vorliegen einer bestimmten Genveränderung, das sogenannte Philadelphia-Chromosom, in den Leukämiezellen. Dies führt dazu, dass ein neues Enzym (eine sogenannte „Tyrosinkinase”) gebildet wird, das ständig aktiv ist und zu einer unkontrollierten Vermehrung der Leukämiezellen führt. Eben dieses Enzym ist der Ansatzpunkt einer Therapie der CML. Neue Medikamente hemmen die Tyrosinkinase und damit die Vermehrung der leukämischen Zellen. Die Einnahme muss täglich und dauerhaft erfolgen, da nur so eine Kontrolle der Krankheit möglich ist.

Studien werden u.a. von der deutschen CML-Studiengruppe durchgeführt (siehe Internetlinks).

Die Therapie der Chronischen Lymphatischen Leukämie CLL hängt vom Krankheitsbild ab. In einigen Fällen ist keine Chemotherapie erforderlich, der Verlauf wird lediglich engmaschig überwacht („watch and wait”). Bei aggressiverem Verlauf ist eine medikamentöse Behandlung nötig. Studien zur Therapieoptimierung werden z.B. von der deutschen CLL-Studiengruppe (DCLLSG) durchgeführt (siehe Internetlinks).